Se você é pai ou mãe, certamente já passou por muitos sustos e perrengues quando seu filho era pequeno. Pais de primeira viagem, então, nem se fale… são tomados pelo desespero ao primeiro sinal de que algo está errado. Uma mancha vermelha na pele do bebê, por exemplo, suscita inúmeros questionamentos. Seria uma marca de nascença? Um machucado? Alguma reação alérgica? Por via das dúvidas, o ideal é levar a criança ao médico.
E, muitas vezes, o diagnóstico, apesar de ser comum, apresenta um nome que, num primeiro momento pode até assustar: hemangioma infantil. Trata-se de tipo bastante frequente de anomalia vascular, que, por sua vez, compreende um conjunto de doenças que afetam a pele e os tecidos moles e ósseos, compostos, principalmente, por tecidos vasculares. As anomalias tendem a surgir ou ser percebidas logo nos primeiros meses de vida.
Conforme explica Dov Charles Goldenberg, cirurgião plástico e membro do Centro Multidisciplinar para o Tratamento de Anomalias Vasculares Craniofaciais do Hospital Israelita Albert Einstein, as anomalias vasculares dividem-se em dois grupos, considerando a característica da lesão. Se esta possui células que se multiplicam rápido e possuem um aspecto de tumor, classificam-se como tumor vascular, por exemplo, os hemangiomas. Já no caso em que há alteração na origem dos vasos sanguíneos, ainda durante a formação do embrião, trata-se de uma malformação vascular.
Os hemangiomas são tumores benignos que crescem rápido, mas costumam diminuir espontaneamente ao longo dos meses ou anos, não excluindo a possibilidade de precisarem ser tratados eventualmente, caso necessário. “Originam-se da proliferação excessiva dos vasos sanguíneos, que se aglomeram, formando ‘novelos’, quando o bebe ainda está na barriga da mãe. Podem se manifestar em qualquer local do corpo, inclusive nos órgãos internos, como o fígado, entretanto, a pele é a região mais frequente”, esclarece Juliana Saboia Fontenele, dermatologista do Hospital da Criança de Brasília.
As malformações são menos corriqueiras e podem afetar diversas áreas do organismo, sendo divididas conforme o vaso predominante no local — pode-se ter malformações de vasos capilares, de vasos linfáticos, de veias, entre outras. “Clinicamente, vão desde lesões planas e baixas, que só causam uma mancha na pele, até grandes ferimentos, que podem afetar o indivíduo de forma mais grave, com sangramentos e riscos de trombose, por exemplo”, alerta Goldenberg. Quando as lesões se desenvolvem de forma considerável no período gestacional, o diagnóstico pode ser feito antes do nascimento.
Compreender o contexto das anomalias vasculares é relevante, pois, enquanto algumas são extremamente frequentes, como o hemangioma, outras são raras e com poucos tratamentos adequados, como algumas malformações — fato que justifica o sofrimento dos pacientes portadores de tais doenças, submetidos, muitas vezes, a procedimentos inapropriados.
Por dentro dos hemangiomas
No que tange aos hemangiomas infantis, Juliana Saboia Fontenele, dermatologista da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD) e coordenadora da Dermatologia do Hospital da Criança de Brasília, enumera as seguintes características:
- Fatores de risco: prematuridade, sexo feminino, gestação gemelar, ocorrência de sangramento no primeiro trimestre da gestação e eventos placentários durante a gravidez (descolamento de placenta, placenta prévia, exames invasivos);
- Principais sintomas: mancha avermelhada ou arroxeada na pele, sem relevo ou textura, logo ao nascimento ou nos primeiros dias de vida. Com o passar do tempo, nos primeiros meses do bebê, essa mancha vai aumentando em tamanho e volume e assume o aspecto mais elevado de uma placa ou nódulo (bolinha), ficando com a coloração mais intensa, que pode variar desde o vermelho vivo intenso, nuances de azul-arroxeado, até linhas e estrias finas de tons rosados.
- Outras aparências: Em alguns casos, os hemangiomas podem localizar-se no subcutâneo, de forma que apareça apenas uma leve coloração azulada ou arroxeada na pele, assumindo o aspecto de um caroço abaulado e em crescimento. Alguns também podem ser mistos, com componentes superficiais e profundos. Uma mesma criança pode ter mais de um tipo de lesão; a maioria dos hemangiomas ocorre na face, no couro cabeludo e no tronco; e raramente pode estar associado a síndromes genéticas.
- Possíveis complicações: sangramento, ulceração, dor e infecção secundária, que precisa ser tratada com antibiótico. Em raros casos, podem ocorrer necrose e choque hipovolêmico por sangramento intenso, condições graves que exigem hospitalização e intervenção imediata, pois há risco de morte. No geral, é preciso cuidado para evitar traumas no local e, consequentemente, sangramentos. Lesões profundas tornam-se aparentes clinicamente somente após quedas e traumatismos, muitas vezes quando a criança já é maior.
- Tratamentos: normalmente, os hemangiomas infantis possuem três fases: crescimento espontâneo (fase proliferativa), estabilização e involução, que em alguns casos pode ocorrer espontaneamente até os 2 anos de idade. Atualmente, recomenda-se o tratamento clínico com Propranolol (padrão-ouro), iniciado nos primeiros meses de vida, pois existe uma janela de oportunidade até por volta dos 2 anos para melhor resposta. Após esse período, os hemangiomas que não involuírem começam a ser substituídos por tecido gorduroso e fibroso, com resultado estético pobre. Nesses casos, há também opções terapêuticas com Atenolol, corticoide, laser e cirurgia.
Palavra do especialista
As malformações vasculares possuem características hereditárias?
Por serem patologias congênitas, ocorrem no próprio indivíduo via mutação genética, que desencadeia o desenvolvimento da malformação vascular. Portanto, a grande maioria não são doenças hereditárias, mas, sim, genéticas. Vale pontuar que essas anomalias acometem, aproximadamente, 1% da população em geral, estatística bastante reduzida devido à dificuldade de realizar o diagnóstico correto.
Pode-se falar em cura total após o tratamento das malformações? Há risco de a doença retornar?
O tratamento das malformações vasculares tem um caráter muito mais paliativo e visa promover qualidade de vida ao paciente, com o controle dos sintomas. Ademais, essas pessoas precisam ser acompanhadas no decorrer da vida, por meio de exames clínicos, a fim de avaliar se há a presença de novas lesões que porventura não tenham manifestado sintomas ou sejam pouco visíveis. O objetivo não seria a cura, na grande totalidade das doenças, dado que isso ocorre numa minoria dos casos e, ainda assim, há a possibilidade de o paciente desenvolver demais lesões, neste local ou em regiões diferentes.
Quais outros especialistas podem auxiliar no acompanhamento dos pacientes, visto que se recomenda um tratamento multidisciplinar?
Inicialmente, os pacientes devem ser avaliados de forma contextualizada e individual, para, então, serem submetidos a um grupo multidisciplinar, no qual os tratamentos clínico e cirúrgico possam ser utilizados para obter melhor eficiência no controle da doença. Considerando que a grande maioria dos pacientes que irão procurar atendimento médico ainda estão na infância, há a necessidade de pediatras; de radiologistas intervencionistas, para realizar os procedimentos minimamente invasivos; e cirurgiões plásticos, para realização de cirurgias reparadoras. Além disso, a depender da localização da doença, das suas manifestações clínicas e da necessidade da realização de demais procedimentos, outras especialidades poderão ser demandadas. Por exemplo, pessoas cuja enfermidade acomete as vias aéreas superiores e a região do ouvido podem precisar, também, de otorrinolaringologistas. Em resumo, o tratamento dos pacientes com malformação vascular deve ocorrer em hospitais de alta complexidade, onde seja possível recorrer a diferentes especialidades.
Francisco Ramos Jr. é neurorradiologista intervencionista do Hospital Israelita Albert Einstein
*Estagiária sob a supervisão de Sibele Negromonte
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