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O cordoma tem origem nas células embrionárias, chamadas notocordas. ;Todo mundo pode ter resquícios dessas células no organismo, mas não necessariamente elas vão evoluir para um tumor. Por algum motivo ainda não esclarecido, mas há apontamentos para fatores genéticos, essas estruturas se desenvolvem e se tornam um câncer;, esclarece Leandro Alves Ramos, presidente da Sociedade Brasileira de Oncologia Clínica ; Regional Minas Gerais.
Segundo o oncologista, os cordomas podem ocorrer em qualquer região da medula espinhal, mas são mais comuns nas extremidades dela: no clívus ; base do crânio, próximo ao tronco cerebral ; ou na região sacral ; mais perto do cóccix . O local onde aparece dá nome à doença: cordoma de clívus ou cordoma sacral, que é menos raro que o primeiro.